Синдром среднего ребенка

Купить книги для педагогов и родителей>>

Зигмунд Фрейд был первым из психиатров, утверждавшим, что позиция ребенка среди сестер и братьев является не просто важным, а практически решающим фактором в формировании его личности. За примерами далеко ходить не надо: многие из нас на собственном опыте узнали, каково влияние усвоенной в детстве модели. Старшие в семье дети обладают, как правило, некоторыми общими характеристиками: ориентацией на достижение, качествами лидера. Другим ролевым позициям также присущи свои отличительные признаки. Например, младший брат сестер будет иметь иные личностные особенности, чем младший брат братьев. Различное положение в семье ведет к гигантским различиям личности детей одних и тех же родителей.

Рассмотрим основные личностные и поведенческие особенности братьев и сестер в зависимости от порядка рождения.

Старший ребенок

Ему часто свойственны ответственность, добросовестность, стремление к достижениям, честолюбие. Такой ребенок чаще других заботится о младших братьях и сестрах, особенно в случае болезни или потери родителей. Он может чувствовать себя в ответе за продолжение семейных традиций, часто становится лидером. Старшие дети, в особенности мальчики, чаще других наследуют профессии отца и деда, семья в большей степени ожидает от них успешной карьеры. Старший ребенок более серьезный, стремится к совершенству и реже играет со сверстниками. Довольно распространенной психологической проблемой старших детей является тревога не оправдать ожидания родителей и других авторитетных фигур (начальников, учителей, тренеров и т.д.). Им очень трудно научиться расслабляться и получать истинное удовольствие от жизни. Из известных людей старшими детьми были Уинстон Черчилль, Борис Ельцин, Раиса Горбачева.

При воспитании старшего ребенка важно помнить, что если он вынужден заботиться о младшем, то все же не стоит приносить в жертву его детство. Ему ведь тоже хочется побегать и поиграть с ребятами, а он привязан к коляске брата или сестры.

Как отмечает Гарбузов В.И., старшие дети всегда остаются в памяти о детстве рядом с матерью или отцом. Они воспитывают, оберегают, защищают. И если экономическое положение семьи не совсем благополучное, то старшие дети вынуждены жертвовать своими интересами для того, чтобы помочь родителям прокормить семью. Они могут рано начать работать, и получение образование для таких детей может быть отсроченным. Возникают у старших детей и проблемы в заведении собственной семьи, ведь до тех пор, пока они не будут спокойны за жизнь своих младших, они внутренне не могут позволить себе «уйти». Обретенная свобода, после того как о младших уже не нужно заботиться, и они приобретают независимость, уже не так радует, ведь привычный образ жизни становится нарушен, да и драгоценное время установления отношений с противоположным полом уже потеряно. Благодарность же младших не может возместить сложившуюся ситуацию.

Зачастую в детстве старшим достается меньше благ и внимания. И лучше воспитывают младших детей, ведь на первых приобретался опыт, а к рождению младших родители уже понимают «что почем», что нужно делать, а без чего можно обойтись. Бывает и так, что именно к рождению младшего у папы просыпается «отцовское чувство».

Старшему часто твердят: «Ты должен уступать». Но ведь на самом деле, он ничего не должен. От такого непосильного груза ответственности у старшего остается от детства только чувство горечи. И поэтому младшие зачастую отказываются оптимистичнее старшего и удачливее, обходят его в социально-статусном росте. В связи с этим важно помнить о том, что детские плечи еще очень хрупки, и не стоит взваливать на них все материнские, родительские тяготы.

Когда в семье появляется второй ребенок другого пола, негативная реакция первого не столь драматична; отсутствует прямое соревнование, поэтому характеристики старшего ребенка, описанные здесь, выражены гораздо слабее.

Когда второй ребенок того же пола, его воздействие на первого очень сильно. Оно стимулирует один из общих стереотипов поведения старшего ребенка: он очень старается быть хорошим, чтобы родители продолжали любить его больше, чем новорожденного. Родители неосознанно усиливают эту тенденцию, говоря старшему, что он (или она) больше и умнее новорожденного, а следовательно, лучше, несмотря на то, что сейчас все внимание родителей поглощено малышом. Родители также ожидают, что старший будет подавать ему хороший пример — быть большой Девочкой (или мальчиком) — и помогать ухаживать за малышом. В результате старший обычно приобретает многие родительские качества; он умеет быть воспитателем и способен принимать на себя ответственность. Больше половины президентов США были старшими сыновьями; 21 из 23 первых американских астронавтов были старшими или единственными в семье.

Это чувство ответственности может быть тяжелым бременем, и старший ребенок превращается в тревожного субъекта, стремящегося к совершенству, который не смеет ошибиться, расстроить своих родителей или другую авторитетную фигуру. Если стандарты достижения в какой-то семье будут ориентированы на успех в преступной деятельности, старший будет стремиться к высоким результатам в этой области. Старший может стать священником или, как, например, Гитлер, маниакальным мировым лидером.

Упор на высокие достижения делает старшего ребенка более чувствительным, более серьезным, менее склонным к играм, чем другие. Он обычно упорно трудится и добросовестен во всем, за что берется, хотя и не принимает критики.

Другое раннее и по-своему исключительное воздействие на старшего ребенка состоит в том, что для его родителей забота о нем, новорожденном, нова и непривычна. Они обычно очень взволнованы появлением первого ребенка, ожидают его с нетерпением и уделяют пристальное внимание всему, что происходит с младенцем; первая улыбка, первое слово замечаются и заносятся в специальную «книгу ребенка». Развитие родившихся позже детей уже более знакомо родителям, и каждый следующий ребенок (без дефектов) получает меньше внимания, становится привычным. Но первый ребенок — это прежде всего эксперимент, и родители даже не слишком-то и понимают, что они делают в это время.

Старшие дети учатся идентифицировать себя с родителями и часто в итоге становятся хранителями статус-кво, первые преподают семейные традиции и мораль своим младшим братьям и сестрам, а затем пытаются распространить их на остальной мир. Они могут стать столь ригидны, что не желают принимать какие-либо изменения или компромиссы.

Отчасти из-за привычки рассчитывать только на свои силы и идти своим путем, отчасти из-за того, что они не демонстративны и слишком серьезны, старшие дети испытывают по сравнению с другими детьми большие трудности в приобретении друзей. Они обычно имеют только одного близкого друга. Им свойственна повышенная чувствительность к проявлениям личного неуважения и нетерпимость к чужим ошибкам.

Пол и количество младших братьев и сестер играют решающую роль в развитии личности ребенка. Если они разного пола, описанные характеристики будут отличаться и варьироваться. Если все младшие – одного пола, особенно если их двое или больше, указанные качества усиливаются.

Средний ребенок

Средний ребенок может обладать чертами, как младшего, так и старшего ребенка или их комбинацией. Средний ребенок, если только это не единственная девочка и не единственный мальчик в семье, вынужден бороться за то, чтобы быть замеченным и получить свою роль и место в семье. Такие дети не имеют авторитета старших детей и спонтанности младших. Альфред Адлер, кстати, сам будучи вторым сыном, отмечал: «Второй ребенок в семье находится под постоянным давлением с обеих сторон — борясь за то, чтобы опередить своего старшего брата, и боясь, что его догонит младший…» .

Если в семье много детей, то черты характера средних детей определяются тем, в группе каких детей они родились: среди младших или среди старших, и какова разница в возрасте между ними. У средних детей очень развиты социальные навыки. Они умеют договариваться и ладить с различными людьми, поскольку были вынуждены научиться жить в мире со своими старшими и младшими братьями и сестрами, наделенными разными характерами.

Средний ребенок, будь то второй из трех или один из средних в большой многодетной семье, с трудом поддается описанию. Он в одно и то же время является старшим для тех, кто родился после него, и младшим для тех, кто родился прежде. Поэтому он часто затрудняется в самоопределении и формировании отчетливой личности. На него не накладывает отпечатка, как на ребенка, рожденного первым, привычка быть впереди, но он не может и остаться малышом, как рожденный последним. (Одно из исследований, проведенных на многодетных семьях, показало, что старший и младший всегда являются любимцами семьи.)

Средний ребенок никогда не переживал безраздельного обладания своими родителями и не получал так много внимания, как первый. Хотя он и оказывается в более спокойной, расслабленной атмосфере, которая сопутствует повторным рождениям в семье, вскоре его также замещает новорожденный. Средний ребенок вынужден соревноваться как со старшим, более умелым, сильным, так и с младшим, беспомощным и более зависимым. В результате средний ребенок может колебаться между попытками походить на старшего и попытками снова вернуться к роли опекаемого младенца, не имея твердых ориентиров для выделения своей индивидуальности. Средние дети в зрелом возрасте менее способны проявлять инициативу и мыслить независимо. В общем, у них самая низкая мотивация к достижению, особенно в учебе, и их предпочтительно отправлять в колледж в последнюю очередь из всех остальных членов семьи.

Средний ребенок, поскольку он лишен прав старшего ребенка и привилегий младшего, часто чувствует несправедливость жизни. В своиx попытках почувствовать собственную значимость средние дети пытаются соревноваться с остальными и, если единственный способ утвердиться в семье, ориентированной на достижение результатов, — это стать разрушителем, они делают это. Они могут становиться саморазрушителями, например, пить и есть слишком, а могут стать социальными нарушителями, став членами гангстерских банд или малолетними преступниками (но редко крупными воротилами). Часто они могут просто сформировать надоедливые, привлекающие внимание привычки.

Поскольку средние дети обычно более ответственны, чем младшие, у них возникает больше проблем, чем у младших и у старших, и они более интроверты, чем те и другие. Они лишены авторитета старших и спонтанности младших. Однако средние дети часто умеют хорошо вести дела с различными людьми, поскольку вынуждены были научиться жить в мире со своими младшими и старшими братьями и сестрами, наделенными разными характерами. Вследствие этого они обычно дружелюбны со всеми и активно стремятся дружеским взаимоотношениям. Они хорошо умеют вести переговоры и часто становятся дипломатами, секретарями, парикмахерами, официантами — занятия, требующие такта, но не слишком большой агрессивности. Поскольку в жизни они жаждут внимания и теплоты, они могут направиться в сферу увеселений.

Существует, разумеется, широчайший спектр средних позиций с вариациями в возрасте, полах и количестве братьев и сестер — слишком много, чтобы обсуждать их по отдельности. В общем случае средний ребенок будет иметь большую часть характеристик той позиции, к которой он ближе всего. Другими словами, средний ребёнок, который ближе по возрасту к старшему в семье или является вторым из четырех или более, больше будет походить на старшего ребенка. Если средний ребенок находится на нижнем конце порядковой шкалы, его характеристики будут приближаться к младшему ребенку. Средний ребенок, находящийся в самом центре этой шкалы, вероятно, поровну разделит характеристики младшего и старшего и окажется наиболее неопределившимся среди всех средних детей.

Описанное выше влияние пола и возраста старших и младших братьев и сестер чрезвычайно важно для развития личности среднего ребенка. Мальчик, имеющий младшего брата и старшую сестру, будет иметь иные характеристики, чем мальчик, имеющий младшую сестру и старшего брата.

Если все дети — одного пола, средний ребенок находится в самом проигрышном положении. Он (или она) получит меньше всего внимания и будет подавлен необходимостью конкуренции. Такой средний ребенок будет, возможно, наиболее запутавшимся, поскольку он (или она) имеет почти равную смесь характеристик младшего и старшего, будет наиболее тревожным и самокритичным.

Если средний ребенок растет среди старших и младших детей только противоположного, пола, он (или она), несмотря на все, может получать наибольшее внимание в семье. Это может сформировать среднего ребенка, который настолько избалован, что для него вопрос о супружестве даже не встает, поскольку его домашнюю ситуацию повторить невозможно. Такой средний ребенок также будет иметь трудности в приобретении друзей среди сверстников одного с ним пола.

Чем больше вариации в полах и возрасте других детей, тем труднее составить подходящее описание среднего ребенка.

Младший ребенок

Своеобразно развивается младший ребенок в семье. Он так же, как единственный ребенок, никогда не был травмирован появлением новорожденного. Ему уделяется много внимания, поскольку все остальные члены семьи чувствуют некоторую ответственность за него. И может быть честолюбивым, хитрым и эгоистичным, ведь он занимает исключительное положение, все время балансирует на грани особого отношения к нему родителей и необходимостью поддерживать нормальные взаимоотношения с братьями и сестрами.

Младший ребенок беззаботен и готов принимать чужое покровительство и поддержку. Ему прощается больше, чем остальным детям, и он просто привыкает ожидать от жизни только хорошего, поэтому в итоге оказывается великим оптимистом. Для своей семьи он может навсегда остаться ребенком. Да и родители относятся менее требовательно к его достижениям. В связи с этим оказывают на него меньшее давление. Поэтому, как вы можете догадаться, он меньшего и достигает.

Основные проблемы младшего ребенка связаны с самодисциплиной и трудностью принятия решений, поскольку обычно рядом был кто-то старший и мудрый, который принимал решения за малыша. Он продолжает ожидать, что другие (например, супруг или супруга) решат за него его проблемы. Он также может броситься в другую крайность: отвергать любую помощь. Младший ребенок знает, что силой в близких отношениях ничего не добьешься, и часто вырабатывает манипулятивные пути достижения желаемого, демонстративно обижаясь или пытаясь очаровать. Если в семье его чрезмерно опекали, то, выбирая партнером по браку старшего ребенка, он может бороться впоследствии против контроля и опеки супруга. Младший ребенок, с которым хорошо обращались в детстве, обычно не имеет трудностей в общении и популярен среди друзей. Альфред Адлер, автор теории о комплексе неполноценности, писал: «Положение младшего брата всегда чревато опасностью быть избалованным и остаться семейным ребенком… Он может стать артистом, или, как результат сверхкомпенсации, развить огромные амбиции и бороться за то, чтобы быть спасителем всей семьи» .Младший ребенок обычно предъявляет к жизни меньшие требований и может оказаться последним, кто будет соблюдать традиции семьи, даже если старшие откажутся от них. Если он сам решает свою судьбу, то обычно склоняется к художественному творчеству.

Он может оказаться бунтарем, если о нем слишком много заботятся или руководят им, и в итоге прийти к защите слабых людей в обществе. Он занят ниспровержением общественных установлений и будет враждовать с иерархией, но без прямой конфронтации. Он обычно имеет «приключенческий» подход к жизни и легко берется за новое.Он тем или иным образом старается всю жизнь догнать старших, но ему это не удается, если только он не изберет абсолютно другое поле деятельности и жизненный стиль, в которых он может преуспеть благодаря своим собственным склонностям. Несмотря на свою склонность к бунту против авторитетов, младший скорее будет последователем, чем лидером, и сможет с легкостью угождать лидеру, который ему понравился. Если же он окажется в позиции лидера, его последователи будут любить его, и его авторитет не будет приниматься слишком серьезно. В основном, младший ребенок остается зависимым от других, даже если бунтует против правил. Он часто выбирает более старшего партнера и впоследствии борется против его контроля.

Традиционно земельный надел и замок доставался старшему сыну, а младшие уходили искать счастья в чужие края. Библейский блудный сын также был младшим в семье. Младшими детьми были Элизабет Тейлор и Бернард Шоу.

Наличие в семье трех и более детей резко стимулирует процессы индивидуализации развития каждого ребенка. Если второй ребенок появляется в той же мере желанным, как и первый, то родители в такой же степени тревожатся за него или наоборот спокойны за его будущее, то и психический склад ребенка, скорее всего, будет схожим вне зависимости от различий в поле или возрасте. Если же во время воспитания первого малыша родители резко поменяли свои взгляды на характер воспитательного процесса и изменили свое отношение к детям в целом, то второй малыш будет резко отличаться от первого.

Сама специфика взаимоотношений братьев и сестер будет зависеть от того, сравнивают ли родители детей друг с другом. Проводят ли параллели в отношении их умственных и физических способностей. Когда возникают упреки в том, что какой-то ребенок не такой, начинается жесткая конкурентная борьба между детьми, чтобы показать свою индивидуальность и заслужить любовь родителей.

В многодетных семьях третьи и четвертые дети вынуждены рано приобретать опыт общения. Они умеют постоять за себя, легко адаптируются в детских коллективах. Они общительны, энергичны, гибки в отношениях с людьми. Средние дети, общаясь со старшим, стремятся не отстать от него и быстро взрослеют рядом с ним. Они умеют без унижения подчиняться старшему и руководить младшими без заносчивости. И так естественно формируется чутье иерархии, когда люди знают как когда и с кем себя вести.

Но вот дети вырастают, и уже сами крепко стоят на ногах. При добром и умелом воспитании им ничего не страшно. Вместе они входят в жизнь, поддерживая друг друга. И родители гордятся ими. Трое детей – это во всех случаях не напрасно прожитая жизнь для них, это гарантия того, что дети не будут одинокими в беде. Род сохранится. Ведь как гласит народная мудрость «один сын — не сын, два сына — полсына, три сына – сын».

Ощущение, что рядом есть надежное плечо, всегда помогает преодолевать любые невзгоды. Я сама помню, как мама в детстве часто говорила мне и братьям, когда мы ссорились: «Ведь вы же родные. А ведете себя хуже врагов. По одному вы — веточка из веника, и сломать вас тогда будет очень легко, но когда вы вместе, вы – сила, попробуйте сломать веник, у вас ничего не получится. Так же и вы должны идти по жизни бок о бок. А не ругаться и ссориться. Ведь вы самые близкие, самые родные люди на свете. Берегите друг друга». И, действительно, сейчас, когда мы уже выросли и мои братья давно уже взрослые самостоятельные люди, в трудную минуту я знаю, что они всегда придут мне на помощь, где бы ни были. И не найти вернее и надежнее чем они, друга, советчика и помощника. До сих пор при встрече рождается чувство благодарности и «дочерней» любви к старшему, и ощущение родительской заботы к младшему брату. И я бесконечно благодарна своим родителям за то, что они дали мне возможность испытать все эти чувства.

Статья основана на следующих материалах:

1. Рональд У. Ричардсон. Силы семейных уз. – СПб., 1994

2. Гарбузов В. «Воспитание ребенка». – СПб.: «Дельта», М.: ООО «Изд-во АСТ», 1997

Как избежать негативных последствий синдрома второго ребенка?

Стоит дать понять каждому из семьи, что он важен. Старайтесь больше времени проводить за общими занятиями, где у всех был бы примерно один уровень ответственности и возможностей: различные настольные, командные игры, занятия общим хобби, выполнение домашних дел и тому подобное.

Не бойтесь говорить о своих чувствах. Помните, что любые недоразумения можно решить путем мирных переговоров. Попробуйте на своем примере показать детям, что не стоит бояться вслух заявить о своих переживаниях, ведь от эмоционального состояния членов семьи зависит общая гармония в доме.

В Армении у второго ребенка с подтвержденным коронавирусом выявлен синдром Кавасаки. Об этом сообщила пресс-секретарь минздрава страны Алина Никогосян.

«Первоначально состояние второго ребенка, заболевшего синдромом Кавасаки, было тяжелым, но сейчас заметно улучшение клинической ситуации», — цитирует ее РИА Новости.

Представитель минздрава добавила, что четырехлетний ребенок, у которого этот синдром был диагностирован ранее, уже выписан из больницы.

Напомним, ранее глава подразделения экстренных заболеваний ВОЗ Мария Ван Керкхове сообщила, что специалисты изучают возможную связь коронавируса с проявлением у детей воспалительного синдрома. 3 июня глава минздрава Армении Арсен Торосян сообщил, что в стране впервые эта болезнь была выявлена у ребенка с COVID-19.

Синдром Кавасаки — острое лихорадочное заболевание детского возраста, оно поражает сосуды и может привести к образованию аневризм, тромбозов и разрывам сосудистой стенки. Причины этого заболевания остаются неясны. Некоторые ученые предполагают роль вируса или другого возбудителя инфекции. Чаще всего синдром Кавасаки проявляется у детей в возрасте от 2 месяцев до 5 лет, хотя медицине известны случаи, когда он развивался и у подростков.

Напомним, вспышка коронавирусной инфекции впервые была зафиксирована в китайском городе Ухань в конце прошлого года. Заболевание COVID-19 распространилось почти на 200 стран мира. 11 марта ВОЗ признала ситуацию пандемией.

В Армении с 16 марта по 13 июня было объявлено чрезвычайное положение в связи с распространением инфекции. По данным на 10 июня, в стране коронавирус выявлен у 14 103 человек, 5 226 пациентов выздоровели, 227 скончались.

Full Text

Эндогенный гиперкортицизм, обусловленный нарушением гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой оси, гиперфункцией коры надпочечников или эктопической секрецией АКТГ, в детском возрасте встречается редко. Аденомы надпочечников занимают первое место среди причин синдрома Кушинга у детей с пиком манифестации в возрасте от 1 года до 4 лет . Манифестация синдрома Кушинга на первом году жизни встречается крайне редко. Хотя описаны единичные случаи врожденного гиперкортицизма вследствие АКТГ-секретирую щих аденом гипофиза, односторонней гиперплазии или аденомы коры надпочечника и эктопической секреции АКТГ феохромоцитомой, причиной АКТГ-независимого гиперкортицизма у детей первого года жизни обычно является двусторонняя гиперплазия надпочечников на фоне синдрома МакКьюна—Олбрайта—Брайцева (СМОБ) .

СМОБ — редкое заболевание, связанное с гиперфункцией стимулирующей альфа-субъединицы G-белка (Gas), вследствие соматических мутаций в гене GNAS, возникающих в периоде раннего эмбрио генеза . Клинические проявления заболевания включают в себя фиброзную дисплазию (ФД), эндокринную гиперфункцию различных желез (гонадотропиннезависимое преждевременное половое развитие, тиреотоксикоз, гиперсекреция СТГ, гипофосфатемический рахит на фоне повышения уровня FGF-23, гиперкортизолизм), пятна цвета «кофе с молоком» и возможную патологию неэндокринных органов (тахикардия, патология гепатобилиарного тракта и др.) . Синдром Кушинга — одно из редких проявлений CМОБ, встречающееся в среднем в 7% случаев . Синдром Кушинга может быть первым проявлением заболевания, так как АКТГ-гиперсекреция имеет врожденный характер, и симптомы гиперкортицизма проявляются уже при рождении ребенка .

Описание случая

В Институт детской эндокринологии ЭНЦ МЗ РФ был направлен мальчик 4 месяцев с подозрением на АКТГ-секретирующую аденому коры надпочечников.

Ребенок рожден в неродственном браке от 2-й беременности 2-х родов в срок. При рождении показатели роста и веса соответствовали норме (рост 50 см, вес 3860 г). В возрасте одного месяца отметили появление пятен цвета «кофе с молоком», которых не было при рождении. На втором месяце жизни мальчик перенес правостороннюю верхнедолевую пневмонию. По данным медицинской документации, на тот момент отмечались повышенный уровень 17-ОН-прогестерона (34,4 нмоль/л) при уровне кортизола 550 нмоль/л и ЭХО-признаки двусторонней гиперплазии надпочечников. Однако ребенок был выписан после улучшения состояния без дополнительного обследования. Через две недели после выписки — повторная госпитализация в связи с фебрильной лихорадкой, явлениями энтероколита (многократный стул со слизью) и признаками инфекции мочевыводящих путей (микрогематурия, лейкоцитурия). Проведено несколько курсов антибиотикотерапии (цефепим, амикацин, ванкомицин, меронем, ампициллин), на фоне которой сохранялась субфебрильная лихорадка и воспалительные изменения показателей крови (нейтрофильный лейкоцитоз, повышение С-реактивного белка ++++, повышение прокальцитонина до 10 нг/мл при норме до 2 нг/мл). Во время нахождения в стационаре в течение 2,5 мес у ребенка неоднократно отмечались эпизоды тахикардии до 190 уд/мин, тахипное до 60/мин на фоне признаков дыхательной недостаточности (цианоз носогубного треугольника).

При МСКТ выявлены признаки диффузного увеличения надпочечников, а также очаги разрежения костной ткани таза и позвонков. При МРТ визуализировались признаки объемного образования левого надпочечника и гиперплазии правого надпочечника. Данные МРТ в сочетании с патологией костной ткани позволяли заподозрить аденокарциному надпочечника. Была выполнена лапароскопически пункция левого надпочечника, в результате которой, по данным гистологического исследования, диагностирована светлоклеточная аденома коры надпочечника. При лабораторном исследовании установлен АКТГ-независимый гиперкортицизм (табл. 1). С диагнозом АКТГ-независимый гиперкортицизм на фоне аденомы надпочечника был направлен в ЭНЦ.

Таблица 1. Результаты лабораторного обследования мальчика с синдромом Кушинга

При осмотре в ЭНЦ в возрасте 4 месяцев обращала на себя внимание выраженная задержка физического развития (рост 54,5 см, SDS роста: –4,666, вес 4,44 кг, SDS веса –3,624), матронизм, пятна цвета «кофе с молоком», быстрая утомляемость при кормлении, признаки дыхательной недостаточности (тахипное, бледность носогубного треугольника), отставание в психомоторном развитии (головку не держал, не переворачивался). У пациента сохранялись изменения клинических и биохимических показателей крови: нейтрофильный лейкоцитоз с повышением СОЭ до 38 мм/ч (в отсутствие данных за наличие очага воспаления и при нормальных показателях прокальцитонина и С-рб), тромбоцитоз (1086∙109 кл/л при норме до 339), железодефицитная анемия 1-й степени, повышение АЛТ и АСТ (177 и 136 ммоль/л при норме до 56 и 36 ммоль/л соответственно), ЩФ 844 Ед/л при норме до 518 Ед/л. Отмечалась тахикардия до 140 уд/мин в отсутствие ЭКГ-данных за гипертрофию левого желудочка. При повторном анализе гистологических препаратов (по результатам выполненной по месту жительства биопсии левого надпочечника) данных за объемные образования надпочечника не получено: в двух препаратах обнаружено три небольших фрагмента ткани надпочечника с морфологическими признаками узловой гиперплазии коркового слоя.

Пятна цвета «кофе с молоком» в сочетании с двусторонней гиперплазией надпочечников и МСКТ-признаками фиброзной дисплазии позволили установить диагноз: синдром МакКьюна—Олбрайта—Брайцева. От пробной терапии ингибиторами стероидогенеза решено было воздержаться в виду повышенного уровня трансаминаз и отсутствия уверенности в эффективности терапии. Учитывая двусторонний характер поражения надпочечников и большой риск рецидива в случае односторонней адреналэктомии, было выполнено двустороннее удаление надпочечников. Назначена заместительная терапия глюко- и минералокортикоидами. После оперативного лечения отмечалось улучшение состояния в виде нормализации клинических и биохимических показателей и ускорения темпов физического и психомоторного развития (рис. 1—4 см. на цв. вклейке). При осмотре в возрасте 1 года рост 63,7 см, SDS роста –3,62, вес 6,8 кг, SDS ИМТ –2,14. Ребенок начал ходить, произносить отдельные слова. При скрининге возможных компонентов заболевания, кроме признаков ФД (очаги разрежения костной ткани верхней трети бедренных костей), других проявлений СМОБ выявлено не было.

Рис. 1. График роста пациента.

Рис. 2. График массы тела пациента.

Рис. 4. Пациент в возрасте 1 года, через 8 месяцев после операции. Рост 63,7 см. SDS роста –3,62. Масса тела 6,8 кг. SDS ИМТ –2,14.

Обсуждение

Дифференциальная диагностика синдрома Кушинга в детском возрасте включает в себя решение нескольких вопросов: подтверждение эндогенного характера гиперкортицизма, определение уровня нарушения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой оси и в случае АКТГ-независимого гиперкортицизма исследование надпочечников для оценки характера поражения — аденома или двусторонняя гиперплазия. Объемное образование надпочечника у ребенка может быть доброкачественным или злокачественным, либо отражать не аденому, а эктопическую АКТГ-секрецию феохромоцитомой . Синдром Кушинга на фоне двусторонней гиперплазии надпочечников в раннем детском возрасте чаще всего обусловлен CМОБ. Помимо CМОБ, к двусторонней гиперплазии надпочечников может приводить активация регуляторной α-субъединицы протеинкиназы вследствие гетерозиготной мутации гена PRKAR1A (OMIM 610489); при этом часто отмечается сочетание с другими проявлениями Карни-комплекса . Очень редкими являются другие случаи двусторонней гиперплазии надпочечников у детей первых месяцев жизни: синдром Беквита—Видемана, циклический синдром Кушинга на фоне двусторонней гиперплазии надпочечников неясного генеза (были исключены патологии GNAS и PRKAR1A) . В нашем случае изначально было заподозрено злокачественное новообразование надпочечника в силу того, что гиперплазия была развита больше с одной стороны и МСКТ-признаки патологии костной ткани были расценены как метастазы. Первоначальное патоморфологическое заключение соответствовало диагнозу аденома надпочечника. Однако данные МСКТ и повторное контрольное исследование патоморфолога исключили этот диагноз. Имелись также пятна, характерные для СМОБ, что облегчало постановку диагноза. Очаги разряжения костной ткани типичны для СМОБ, являясь проявлением фиброзной дисплазии. Однако СМОБ следовало бы заподозрить, даже если бы пятна при первичном обследовании обнаружены не были; они могут появляться не сразу или вообще отсутствовать, тогда как другие компоненты синдрома могут проявляться в любом возрасте в течение, как правило, первой декады жизни . Анализ опубликованных случаев синдрома Кушинга у детей в периоде раннего детства не выявил ни одного эпизода, связанного с доказанной пигментной нодулярной гиперплазией надпочечников; другие причины казуистически редки. Поэтому при наличии синдрома Кушинга на фоне двусторонней гиперплазии надпочечников у ребенка первых лет жизни следует в первую очередь заподозрить СМОБ.

Важной особенностью синдрома Кушинга при СМОБ является возможность спонтанного регресса, что требует выбора тактики лечения между адреналэктомией и назначением ингибиторов стероидогенеза . Вначале считалось, что односторонняя адреналэктомия у детей с СМОБ не имеет смысла, так как всегда поражаются оба надпочечника. Однако описаны случаи регресса гиперкортицизма после удаления большего по размеру надпочечника . Решение о тактике лечения принимается в каждом случае индивидуально, исходя из тяжести течения и наличия или отсутствия осложнений гиперкортицизма.

Гиперплазия надпочечников при СМОБ имеет врожденный характер, и время манифестации колеб лется от внутриутробного периода до первых месяцев жизни. Ретроспективный анализ большой группы пациентов (n=30) с синдромом Кушинга у пациентов с СМОБ, проведенный R. Brown и соавт. в 2010 г., позволил оценить спектр клинических признаков гиперкортицизма при этом синдроме. Медиана возраста постановки диагноза составляла 3 мес, наиболее часто встречающимися признаками являлись матронизм, снижение темпов физического развития и низкий вес при рождении (66,7, 60 и 50% соответственно), задержка психомоторного развития (44,4%); реже встречаются патология печени (36,7%) и патология сердечно-сосудистой системы (26,7%) . Тяжесть течения синдрома Кушинга при СМОБ колеблется от гиперкортизолемии без ярких клинических проявлений до врожденного гиперкортизолизма с осложнениями в виде иммунодефицита и сердечной недостаточности . При внутриутробной манифестации тяжесть, как правило, максимальна: ребенок рождается со сниженными показателями роста и веса, подвержен частым пневмониям, быстро развиваются осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы. В других случаях могут наблюдаться сниженные темпы роста в отсутствие иммунодефицитных состояний, когда заподозрить диагноз можно лишь на основании характерного распределения подкожно-жировой клетчатки . В нашем случае первые проявления можно было заметить со второго месяца жизни: снижение темпов роста и веса, матронизм, инфекционные болезни, тяжело поддающиеся лечению и свидетельствующие о возможном иммунодефиците.

Возможность спонтанной регрессии гиперкортизолизма обусловлена тем, что источником гиперпродукции АКТГ является фетальная кора надпочечников, инволюция которой может сопровождаться исчезновением синдрома Кушинга . Это позволяет ждать регресса, назначая ингибиторы стероидогенеза на период гиперкортизолизма. Однако такое лечение подходит не всем. Во-первых, оно может быть неэффективным и все равно требовать проведения адреналэктомии, поскольку ожидание эффекта медикаментозного лечения чревато развитием осложнений. Во-вторых, синдром Кушинга часто сопровождается осложнениями со стороны гепатобилиарной системы, что является противопоказанием для использования кетоконазола. В этом случае может быть применен другой ингибитор синтеза кортикостероидов — метирапон, на фоне приема которого можно подготовить пациентов в тяжелом состоянии к хирургическому лечению . В нашем случае от такого лечения решено было отказаться, учитывая сложности приобретения метирапона на территории РФ и отсутствие необходимости отсрочки операции. Описаны случаи регресса после односторонней адреналэктомии, однако не было никакой возможности прогнозировать успешность этой тактики у нашего пациента. Течение синдрома Кушинга в данном случае было тяжелым — выраженная задержка физического и психомоторного развития, частые инфекционные заболевания, эпизоды дыхательной недостаточности, повышение печеночных трансаминаз. Учитывая возраст и тяжелое общее состояние, необходимо было провести радикальное лечение в кратчайшие сроки, а односторонняя адреналэктомия могла не привести к ремиссии гиперкортицизма, что было сопряжено с риском для жизни. Эти особенности течения и риск развития жизнеугрожающих осложнений гиперкортицизма привели к решению о двусторонней адреналэктомии. Была выполнена лапароскопическая двусторонняя адреналэктомия без осложнений с последующим назначением постоянной заместительная терапии глюко- и минералокортикоидами. В настоящее время период наблюдения составляет 1,5 года после адреналэктомии, кризов надпочечниковой недостаточности не было. Пациент проходит ежегодное обследование со скринингом возможных компонентов заболевания. На момент обследования в возрасте года у мальчика имелись распространенные пятна цвета «кофе с молоком» и рентгенологические признаки множественной фиброзной дисплазии костей.

Заключение

Синдром Кушинга на фоне двусторонней гиперплазии надпочечников, манифестировавший на первом году жизни, чаще всего обусловлен СМОБ. Заподозрить правильный диагноз можно при наличии пятен цвета «кофе с молоком», хотя их отсутствие не исключает диагноз. Осмотр необходимо проводить регулярно, так как пятна могут появляться в любое время после рождения в течение первых лет жизни пациента. Течение синдрома Кушинга у детей первого года имеет свои особенности. Наиболее частыми клиническими проявлениями являются: задержка физического и психомоторного развития, матронизм в отсутствие ожирения, развитие осложнений в виде иммунодефицита и патологии сердечно-сосудистой системы. Наличие фиброзной дисплазии костей может быть ошибочно принято за метастатическое поражение и привести к неверному диагнозу рака надпочечника.

Радикальным методом лечения синдрома Кушинга является двусторонняя адреналэктомия в силу двустороннего характера гиперплазии. Единичные случаи в мировой практике свидетельствуют о возможном успехе односторонней адреналэктомии бо`льшего по размеру надпочечника. Однако в этих случаях сохраняется риск необходимости повторного оперативного лечения. Возможность спонтанного регресса синдрома Кушинга при СМОБ позволяет использовать пробное лечение ингибиторами стероидогенеза. При выборе тактики лечения следует оценивать тяжесть течения синдрома Кушинга и наличие жизнеугрожающих состояний. Наблюдение за пациентами после лечения, помимо оценки компенсации по гипокортицизму, включает в себя регулярный скрининг всех компонентов СМОБ.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Согласие пациента. Получено письменное информированное согласие на публикацию персональной медицинской информации в обезличенной форме от законного представителя пациента.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Правила сдачи анализа

Перед сдачей общего анализа крови следует исключить психоэмоциональные и физические нагрузки. Важно избегать обезвоживания и гипергидратации, так как они могут соответственно увеличить или уменьшить концентрацию клеток в крови. Поэтому стоит соблюдать обычный питьевой и температурный режим.
Оптимально сдавать общий анализ крови утром, натощак (после голодания не менее 8 часов). При появлении жажды можно пить воду. Она должна быть негазированной, несладкой. В случае необходимости срочной сдачи анализа крови допускается забор биоматериала в дневное время, не раньше, чем через 4 часа после употребления небольшого количества пищи.
Наши преимущества Аккуратное, минимально болезненное для ребенка взятие анализа крови опытным медицинским персоналом Высокая точность – работая на коммерческой основе, мы можем позволить себе качественные реактивы, оборудование и расходные материалы Забота о психологическом комфорте наших маленьких пациентов. Чтобы снять возможный негатив от сдачи анализа крови мы вручаем детям сувенирные медали за храбрость Быстрые результаты – у нас есть собственная клиническая лаборатория, поэтому мы не отправляем биоматериал в другие медицинские учреждения Удобство и комфорт. В нашей клинике есть кафе с домашней едой, где можно подкрепиться после сдачи анализов. Это особенно актуально, когда кровь для анализов необходимо сдать натощак Возможность выполнения расширенного анализа крови, множества других лабораторных или инструментальных исследований, если в них возникает необходимость

Виды забора крови

Анализ крови — самое распространенное лабораторное исследование, которое назначают при профилактических осмотрах и практически при любом обращении к врачу общего профиля — терапевту. Забор крови у ребенка проводят разными способами: из пальца, из вены или боковой поверхности пятки (у грудничков).

  • Забор крови из пальца (капиллярная кровь)

Этот способ забора в основном используют, когда требуется выполнить общий клинический анализ крови (ОАК). Это базовое обследование, которое дает врачу информацию об основных показателях крови. ОАК показывает клеточный состав крови, уровень гемоглобина и всех кровяных клеток (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов), скорость оседания эритроцитов (СОЭ), значения лейкоцитарной формулы и др.
Обычно кровь берут из безымянного пальца, но возможен забор из среднего или указательного пальца. Удобство взятия крови из безымянного пальца в том, что он несет на себе меньшую физическую нагрузку, и травмирование поврежденного участка кожи маловероятно.
Любое повреждение кожного покрова при неблагоприятных условиях способно привести к распространению инфекции. Анатомическое расположение указательного, среднего и безымянного пальцев исключает возможность перетекания инфекции на кисть руки за счет наличия внутренней перегородки. Инфекция с мизинца или большого пальца распространяется быстрее. Для забора крови у грудничков используется боковая поверхность пятки, поскольку в ней содержится очень много сосудов, а нервные окончания практически отсутствуют. Эти особенности минимизируют болевые ощущения у ребенка во время процедуры.
У новорожденных детей (до 12 месяцев) анализ крови берут из пальца, также забор из пальца проводят у детей более старшего возраста при определенных условиях, например при склонности к тромбозу или выраженному ожирении у ребенка.
Во всех остальных случаях, а также при назначении нескольких анализов (более 5) предпочтительнее сдавать кровь из вены.

  • Забор крови из вены (венозная кровь)

Преимущества забора крови из вены Максимально достоверный результат анализа Минимальная болезненность и дискомфорт (только в момент укола) Возможность одномоментного забора крови для выполнения нескольких анализов (более 5-ти) Использование веновизора для забора крови у пациентов с труднодоступными венами Зачастую врачи предпочитают получать кровь для анализов из вены, поскольку исследование венозной крови считается более достоверным.
Это обусловлено тем, что при заборе крови из вены практически исключено попадание в исследуемый материал межклеточной жидкости, из-за которой возникает погрешность при анализе капиллярной крови. Кроме того, при заборе крови из пальца необходимо приложить усилия для выдавливания крови, что может приводить к разрушению некоторых ее клеток.
В случаях, когда врач назначил целый комплекс анализов, получить достаточно материала из пальца для их выполнения затруднительно или вовсе не возможно. В таких ситуациях исследование именно венозной крови более эффективно и достоверно.
Забор крови из вены проводят наши высококвалифицированные опытные медицинские сестры. Чаще всего у детей для этой манипуляции используют вены, которые расположенные в районе сгиба локтя. Предварительно медсестра дважды обрабатывает антисептиком или спиртовой салфеткой кожу в месте взятия крови. Затем руку перетягивают жгутом чуть выше участка кожи, в котором планируется прокол. Для забора крови используются стерильные инструменты: одноразовая игла и пробирка. В нашей клинике мы пользуемся вакуумными пластиковыми пробирками, в каждую из которых собирается материал для конкретного анализа. Все пробирки строго маркируются с указанием имени пациента и даты взятия крови.

Для забора крови у пациентов с труднодоступными венами мы применяем веновизор. Это небольшой специальный прибор, который под воздействием инфракрасного излучения проявляет на поверхности кожи вены и сосуды, плохо видимые при обычном освещении. Использование визуализатора вен значительно упрощает забор венозной крови у детей и позволяет сделать его менее травматичным.

Консультация врача и расшифровка анализа

Результаты лабораторных исследований оцениваются и интерпретируются только врачом. Расшифровка детских анализов проводится в комплексе с:

  • субъективными симптомами (жалобами ребенка);
  • объективными симптомами (данными, полученными в ходе осмотра, пальпации тканей пациента, прослушивания фонендоскопом, проведения различных клинических проб);
  • другими лабораторными анализами;
  • инструментальными исследованиями.

Сам по себе общий анализ крови не дает повода ставить какие-либо диагнозы или назначать лечение. Это лишь инструмент, который помогает врачу понять, что стало причиной ухудшения состояния ребенка.
Основные показатели, которые используются при расшифровке детского анализа крови:

  • лейкоциты – белые кровяные тельца, отвечающие за иммунный ответ (при необходимости определяется не только их общее количество, но и соотношение различных видов лейкоцитов);
  • эритроциты – красные кровяные тельца, которые переносят кислород;
  • гемоглобин – белок, который содержится в эритроцитах, используется для присоединения кислорода и углекислого газа;
  • тромбоциты – клетки, которые принимают участие сворачивании крови и регенерации поврежденных тканей;
  • гематокрит – процент клеток относительно общего объема крови;
  • эритроцитарные индексы – объем эритроцитов, содержание в них гемоглобина, анизоцитоз эритроцитов, скорость их оседания;
  • тромбоцитарные индексы – объем тромбоцитов, показатель их гетерогенности, тромбокрит;
  • цветовой показатель – отражает степень насыщения гемоглобином эритроцитов.

В ходе исследования крови могут быть выявлены признаки анемии, воспалительного процесса в организме, иммунодефицита, аутоиммунных и многих других заболеваний.
Цена анализа крови для ребенка зависит от количества определяемых показателей. При необходимости в исследование может быть включена лейкоцитарная формула или СОЭ (скорость оседания эритроцитов). Актуальные цены на услуги лаборатории «СМ-Доктор» указаны в таблице ниже.
Приём анализов и забор крови ежедневно с 07:30.
Есть возможность взятия крови на дому.

Записаться на приём или задать вопросы можно круглосуточно по телефону +7 (495) 292-59-86

Близнецы

Личность

Близнецы очень близки друг к другу, что является как плюсом, так и минусом. Плюс — их связь настолько крепка и глубока, что они постоянно оказывают эмоциональную поддержку друг другу. С другой стороны, у них могут возникнуть проблемы с идентификацией и самостоятельностью.

Образование

Для них, согласно тайваньскому исследованию, успеваемость не так важна, как для других детей.

Карьера

Хороший пример карьеры — история сестер Мэри-Кейт и Эшли Олсен. Связь близнецов мощна, они понимают друг друга и много времени проводят вместе время. Предпринимательство для них — путь к успеху.

Здоровье

Особых проблем со здоровьем у близнецов не наблюдается. А вот, что касается их мам, тут другая история. Обычно мамы близнецов показывают лучшие показатели здоровья, чем те, у кого один ребенок. То, что женщина смогла родить двойню, говорит о ее выносливости.

Отношения

Близнецы будут искать такого партнера, с которым они почувствуют не меньшую эмоциональную связь, чем со своим братом или сестрой. Это, кстати, накладывает дополнительную нагрузку на их будущих супругов.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *